Клинические рекомендации по оказанию медицинской помощи детям с болезнью Вильсона

Таблица 5. Прогностический индекс болезни Вильсона (в модификации Dhawan et al.) Показатель 1 балл 2 балла 3 балла 4 балла Билирубин (мкмоль/л) 100-150 151-200 201-300 >300 АСТ (Ед/л) 100-150 151-300 301-400 >400 МНО 1.3-1.6 1.7-1.9 2.0-2.4 >2.4 Лейкоциты (10 9 ) 6.8-8.3 8.4-10.3 10.4-15.3 >15.3 Альбумин г/л 34-44 25-33 21-24 <21 *- Суммарная оценка свыше 11 баллов связана с высокой вероятностью летального исхода без трансплантации печени. Неврологическая симптоматика болезни Вильсона частично обратима при терапии хелаторами и проведении трансплантации печени, что связано с необратимыми поражениями подкорковых ядер головного мозга токсическими концентрациями меди. 21