Клинические рекомендации по оказанию медицинской помощи детям с болезнью Вильсона

Миндаль 1,0 Лук зеленый 0,092 Фисташки жареные соленые 0,8 Слива 0,087 Смородина 0,8 Лук репчатый 0,085 Горошек зеленый 0,75 Морковь 0,080 Арахисовое масло 0,7 Виноград 0,080 Грибы 0,7 Капуста зеленая 0,075 Чечевица 0,66 Сыр Чеддер 0,070 Греча ядрица 0,64 Сыр российский 0,070 рис 0,560 Сыр рассольный 0,070 геркулес 0,450 Апельсин 0,067 кукуруза 0,290 Сыр адыгейский 0,060 лимон 0,240 Дыня 0,047 Суточная потребность - 2-4 мг меди в сутки. Верхний допустимый уровень потребления меди - 5 мг (Данные Госсанэпиднадзора России). Дефицит меди в организме может развиваться при недостаточном поступлении этого элемента (1 мг/сутки и менее), а порог токсичности для человека равен 200 мг/сутки. Различные мутации могут влиять на разные функции АТР-азы 7В в разной степени, поэтому, можно предположить, что при некоторых мутациях нарушается экскреция меди в желчь, но при этом встраивание меди в церулоплазмин и его экскреция в кровь не изменяется (рис.1). Рис. 1. Транспорт меди внутри гепатоцита Патогенные эффекты избытка меди в клетке опосредованы генерацией свободных радикалов, которые истощают клеточные запасы глютатиона и токоферола, окисляют липиды, ферменты и белки цитоскелета. Вследствие повышения внутриклеточной концентрации меди повреждается множество внутриклеточных систем, хотя точная клеточная мишень, на которую воздействует избыток меди, неизвестна. На ранних стадиях печеночно-клеточного повреждения вовлечение в процесс эндоплазматического ретикулума, митохондрий, пероксисом и ядрышек в сочетании со снижением активности митохондриальных ферментов ведет к перекисному окислению липидов, накоплению 6