Клинические рекомендации по оказанию медицинской помощи детям с болезнью Вильсона

В Неврологические проявления болезни Вильсона Накопление меди в головном мозге при болезни Вильсона приводит к повреждению базальных ганглиев с развитием гипо- или гиперкинетической экстрапирамидной симптоматики в виде акинетико-ригидного синдрома, атаксии, тремора, дистонического синдрома . Неврологические нарушения развиваются Рис. 2. Морфологическое исследование ткани печени у ребенка 14 лет с болезнью Вильсона (окраска гематоксилином и эозином, увеличение х400): А - слабо выраженная инфильтрация портального тракта Б - крупно- и мелкокапельное ожирение гепатоцитов В – вакуолизация ядер гепатоцитов. В Б А Рис.3. Морфологическое исследовании ткани печени у ребенка 14 лет с болезнью Вильсона (окраска по Ван-Гизон, увеличение х100): Множественные порто- портальные септы Рис. 4. Морфологическое исследовании ткани печени у ребенка 9 лет с болезнью Вильсона (окраска по Ван-Гизон, увеличение х400): А - порто-портальная септа Б – Зоны перигепатоцеллюлярного фиброза. А Б 9